Hemofiilia A vs B

Hemofiilia on sooga seotud haigus, mida iseloomustab hüübimisfaasi defitsiit hüübimiskaskaadi sisemises või plasmarajas. Kõige sagedamini esinevad hemofiiliad on hemofiilia A ja hemofiilia B, mis tulenevad vastavalt VIII ja IX hüübimisfaktori puudulikkusest. Mõlemad hemofiiliad on seotud sugukromosoomiga X; seetõttu haigestuvad mehed tavaliselt siis, kui naised on hemofiilia tunnuse kandjad. Iga raseduse ajal on naisel, kes tegutseb hemofiilia kandjana, 25% tõenäosus saada selle haigusega poeg. Kuna kõik tütred pärivad isadelt X-kromosoomi, on kõik hemofiiliahaige mehe tütred kandjad. Hemofiilia mõjutab sekundaarset homöostaati. Faktorid VIII ja IX on olulised faktori X aktiveerimiseks, millele järgneb trombiini genereerimine. Trombiin viib omakorda vere hüübimiseni, moodustades fibriini. Kui trombotsüütide funktsioon on normaalne, tekib hemofiiliaga inimesel vigastus, moodustub trombotsüütide pistik. Kuid fibriini moodustumise puudumise tõttu ei suuda pistik stabiliseerida; seetõttu viib see vigastuse kaudu pideva veritsuseni. Diagnoosimine toimub põhimõtteliselt haigestunud inimese perekonna ajaloo kontrollimisega. Kuna hemofiilia on sooga seotud haigus, pole seda ravida. Ainus ravi on puuduliku teguri pakkumine suurenevas kontsentratsioonis neile, kes seda mõjutavad.

Hemofiilia A

See on kõige levinum hemofiilia tüüp, mis võib esineda ühel elanikul 10 000-st elusasünnitusest elanikkonnas. See haigus ilmneb VIII hüübimisfaktori puudulikkuse tõttu. Enamikul sümptomaatilistest patsientidest on selle teguri tase alla 5%. A-hemofiilia raskusaste klassifitseeritakse kergeks, mõõdukaks ja raskeks. Tavaliselt peetakse raske hemofiiliaga patsiente, kelle teguritase on alla 1%. Patsiente, kelle faktoritase on üle 5%, peetakse kerge hemofiiliaga patsientideks ja patsientide puhul, kelle faktorite tase jääb vahemikku 1% kuni 5%, keskmise raskusega hemofiilia.

Hemofiilia B

Teiste hemofiiliate hulgas on hemofiilia B teine ​​levinum hemofiilia, mis tekib IX faktori puudulikkuse tõttu. Hemofiilia B-d nimetatakse ka jõuluhaiguseks. Seda haigust diagnoositi esmakordselt 1952. aastal. Normaalse plasma IX faktori tase on vahemikus 50% kuni 150%. Sõltuvalt teguri tasemest võib hemofiilia raskusastme liigitada kergeks, mõõdukaks ja raskeks. Raskuse määramiseks kasutatavad tegurite tasemed on sarnased hemofiilia A tasemega.

Mis vahe on hemofiilia A ja B vahel?

• B-hemofiilia on vähem levinud kui A-hemofiilia.

• Kui arvestada rahvaarvu, mõjutab hemofiilia B umbes ühte 50 000 inimesest, samal ajal kui hemofiilia A vähem kui ühte 10 000 inimesest.

• Hemofiilia A tekib VIII faktori puudulikkuse tõttu, samas kui hemofiilia B tekib IX faktori puudulikkuse tõttu.