Peamine erinevus - polütsüteemia vs polütsüteemia Vera

Polütsüteemiat defineeritakse kui erütrotsüütide arvu, hemoglobiini ja PCV suurenemist. Selle seisundi põhjused võivad olla erinevad. Kui patsient saab põhihaiguse tagajärjel polütsüteemia, nimetatakse seda sekundaarseks polütsüteemiaks. Teisest küljest on hemoglobiini sünteesi eest vastutavate füsioloogiliste mehhanismide primaarsest häirest tingitud polütsüteemia primaarne polütsüteemia. Polütsüteemia vera on primaarse polütsüteemia levinum põhjus ja seda määratletakse kui kloonaalsete tüvirakkude häiret, mille korral toimub muutused pluripotentses eellasrakus, mis põhjustab erütroidi, müeloidi ja megakarüotsüütide eellasrakkude ülemäärast vohamist. Peamine erinevus polütsüteemia ja polütsüteemia vera vahel on see, et polütsüteemia on erütrotsüütide arvu, hemoglobiini ja PCV suurenemine, samas kui polütsüteemia vera on üks polütsüteemia põhjustajaid.

SISU

1. Ülevaade ja olulisemad erinevused 2. Mis on polütsüteemia 3. Mis on polütsüteemia Vera 4. Sarnasused polütsüteemia ja polütsüteemia Vera vahel 5. Kõrvuti võrdlus - polütsüteemia vs polütsüteemia Vera tabelina 6. Kokkuvõte

Mis on polütsüteemia?

Polütsüteemiat defineeritakse kui erütrotsüütide arvu, hemoglobiini ja PCV suurenemist. Polütsüteemiat on kaks peamist vormi: absoluutne erütrotsütoos ja suhteline erütrotsütoos; absoluutse erütrotsütoosi korral on erütrotsüütide maht tõeline ja suhtelise erütrotsütoosi korral vereplasma maht väheneb normaalse punaliblede mahu korral.

Põhjused

Primaarne polütsüteemia


  • Polütsüteemia Vera erütropoetiiniretseptori mutatsioonid kõrge hapniku afiinsusega hemoglobiinid

Teisene polütsüteemia

- Erütropoetiini hüpoksiline tõus


  • Kõrgus merepinnal Krooniline kopsuhaigus Südamehaigus Uneapnoe Morbid rasvumine Raske suitsetamine Hemoglobiini afiinsuse suurenemine

- Erütropoetiini sobimatu suurenemine


  • Neerurakk-kartsinoomid Hepatotsellulaarsed kartsinoomid Neerupealiste kasvajad Tserebraalsed hemangioblastoomid Massiivne emaka leiomüoom Erütropoetiini manustamine

Erütropoetiini tase on normaalne või tõuseb sekundaarse polütsüteemia korral.

Peamine erinevus - polütsüteemia vs polütsüteemia Vera

Sekundaarseid polütsüteemiat ravitakse algpõhjuse juhtimise kaudu. Kõik kasvajad, mis otseselt või kaudselt põhjustavad erütropoetiinitootmise suurenemist, tuleb kirurgiliselt resekteerida. Raskeid suitsetajaid mõjutab tõenäolisemalt sekundaarne polütsüteemia, kuna karboksüülitud hemoglobiini kõrgenenud tase stimuleerib erütropoetiini loomulikke radu. Tromboos, hemorraagia ja südamepuudulikkus on sekundaarse polütsüteemia komplikatsioonid. Venoosimine võib olla abiks ka sümptomite leevendamisel, eriti kui PCV on üle 0,55 mikroliitri kohta.

Mis on polütsüteemia Vera?

Polütsüteemia vera on klooniliste tüvirakkude häire, mille korral toimub muutumine pluripotentses eellasrakus, põhjustades erütroidi, müeloidi ja megakarüotsüütide eellasrakkude ülemäärast vohamist. Valdav enamus selle seisundi all kannatavatest patsientidest on omandanud JAK2 geeni mutatsioonid.

Kliinilised tunnused

Algus on salakaval. Tüüpiline esitlus on üle 60-aastane eakas patsient, kes kurdab väsimust, depressiooni, vertiigo ja tinnitust.

Peale nende mittespetsiifiliste sümptomite võib patsiendil olla


  • Hüpertensioon Stenokardia Vahelduv tursumine Verejooksu kalduvus Tugev sügelus pärast head vanni Podagra hemorraagiad Tromboos Plethora

Diagnostilised kriteeriumid

Peamised kriteeriumid


  • Hemoglobiini tase üle 185 g / l meestel ja 165 g / l naistel JAK2 mutatsiooni olemasolu

Väiksemad kriteeriumid


  • Luuüdi biopsia, mis näitab hüpertsellulaarsust vanuses koos panmyeloosiga Seerumi erütropoetiini taseme langus endogeense erütroidi moodustumise koloonia in vitro

PV diagnoosimiseks peaks olema vähemalt üks alakriteerium, mis sisaldab nii peamisi kriteeriume, kui ka üks, mis tahes väiksema kriteeriumi korral.

Erinevus polütsüteemia ja polütsüteemia Vera vahel

Juhtimine

Ravi eesmärk on normaalse vereanalüüsi säilitamine, et vältida selliseid tüsistusi nagu tromboos. Järgmised sekkumised on PV juhtimise alustalad

  • Veeniseemiate keemiaravi Väikese annuse aspiriini manustamine patsientidele, kellel on varem olnud tromboosi episoode. Anagreliidi manustamine megakarüotsüütide diferentseerumise vältimiseks

30% PV-ga patsientidest võib olla müelofibroos ja 5% patsientidest - müeloblastiline leukeemia.

Millised on polütsüteemia ja polütsüteemia Vera sarnasused?


  • Polütsüteemia vera on primaarse polütsüteemia kõige silmatorkavam põhjus.

Mis vahe on polütsüteemial ja polütsüteemial Veral?

Kokkuvõte - polütsüteemia vs polütsüteemia Vera

Polütsüteemiat defineeritakse kui erütrotsüütide arvu, hemoglobiini ja PCV suurenemist. Polütsüteemia vera on klooniliste tüvirakkude häire, mille korral toimub muutumine pluripotentses eellasrakus, mis põhjustab erütroidi, müeloidi ja megakarüotsüütide eellasrakkude ülemäärast vohamist. Põhimõtteliselt pole polütsüteemia ja Polycythemia Vera vahel vahet. Polycythemia vera on üks paljudest polütsüteemia põhjustajatest, mis on tingitud JAK2 geeni puudusest.

Viide:

1.Kumar, Parveen J. ja Michael L. Clark. Kumari ja Clarki kliiniline meditsiin. Edinburgh: WB Saunders, 2009.

Pilt viisakalt:

1. Punaste vereliblede illustratsioon. Autor: Donald Bliss (illustraator) - National Cancer Institute (Public Domain) - Commons Wikimedia saver, antilogoosse vereülekande koolituse ajal ”. USA mereväe foto ajakirjaniku meremehe praktikant Mike Leporati - (avalik omand) Commons Wikimedia kaudu